Vérzéses trombózis: az esszenciális trombocitémia tünetei - EgészségKalauz

Esszenciális thrombocythemia szemészeti tünetek, Nemzetközi név

Látták: Átírás 1 III. Esszenciális thrombocythaemia Sréter Lídia Ebben a tanulási esszenciális thrombocythemia szemészeti tünetek a myeloproliferatív neoplazmákhoz WHO klasszifikáció, tartozó esszenciális thrombocythaemia epidemiológiáját, tüneteit, diagnosztikáját, valamint kezelési lehetőségeit tekintjük át egy beteg esetének bemutatásán keresztül. A felhasználó a fejezet áttanulmányozása után ismerni fogja a diagnózis felállításának menetét és a kezelés helyes megválasztásához szükséges lépéseket.

Bevezetés Az esszenciális thrombocythaemia ET klonális őssejt megbetegedés, amely a krónikus myeloproliferatív megbetegedésekhez tartozik. A JAK2 gén mutációja VF a betegek mintegy felében mutatható ki: vizsgálata segíti a diagnózis felállítását és a reaktiv thrombocytosis elkülönítését. Elkülönítendő a legtöbbször már gyermekkorban jelentkező autoszomális esszenciális thrombocythaemia, melyet a TPO és c-mpl gének mutációi okoznak. A diagnózis felállításakor a medián életkor 60 év.

Az ET-s betegek fele tünetmentes a betegség felismerésekor.

I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS

Ebben a fejezetben egy kóresetet mutatunk be a panaszoktól a diagnosztikus lépéseken át a kezelésig és a kezelés hatására bekövetkezett változásokig. Kulcsszavak: esszenciális thrombocythaemia, JAK2 gén mutáció, vazomotor szindróma, thrombotikus események, Cytoreduktiv terápia Fontos! Az önellenőrző kérdések megoldásához a tankönyv azonos című fejezetének ismerete is szükséges! A fejezet felépítése A. Panaszok B. Anamnézis C. Vizsgálatok D. Döntés és kezelés E.

Ezek gyakrabban fordulnak elő a gyomor-bél traktusban hematemesis és melenabár a nyálkahártyákban és a bőrben jobban nyilvánvalóak epistaxis és hematómák kialakulásának hajlama. Az artériás és vénás trombózis a betegek körülbelül egyharmadában található, különösen a mesenteriás, a vese- a portális és a lépi szinten. A jelenség változó tüneteket okozhat az érintett kerülettől függően pl. Egyéb gyakori esszenciális thrombocytopenia tünetek: agyi fájdalom, fejfájás, szemészeti migrén, kéz- és lábparesthesia, instabilitás, dysarthria, szédülés, skotomák, átmeneti és átmeneti vakság és szinkopális rohamok. Ha a trombózis magában foglalja a láb és a kéz mikrocirkulációját, az erythromelalgia a digitális ischaemia esetén fordul elő; ez az állapot jellemzően erythemát és égő fájdalmat okoz a végtagokban.

Összefoglalás A. Panaszok A példában szereplő beteg egy 60 éves nő, aki a következő panaszokkal érkezett a rendelésre: fejfájás, szédülés, az acralis paraesthesia, átmeneti látási zavarok, a bal láb negyedik ujján pedig két hete gangraena alakult ki.

Anamnézis A kórelőzmény alapos megismerése a helyes diagnózis alapja - a helyesen feltett kérdésekre adott válaszok segítenek abban, hogy a diagnosztika minél célzottabb legyen 2 és a diagnózist minél gyorsabban megállapíthassuk. Milyen kérdéseket tesz fel a betegnek?

Esszenciális trombocitémia

Esetünkben a következő anamnesztikus adatokat regisztráltuk: Anamnesisében epehólyag eltávolítás fordult elő, egyéb említésre méltó megbetegedése nem volt. Nem dohányzik, alkoholt csak ritkán iszik. A családban daganatos megbetegedés nem fordult elő. Magas vérnyomása, cukorbetegsége és szívbetegsége tudomása szerint nincs. A beteg elmondja, hogy az utóbbi fél évben gyenge, feje gyakran fáj, lábán tűrhetetlen hangyamászáshoz hasonló érzést tapasztal. Meleg fürdő után bőre viszket.

Egy hónapja időszakosan percig tartó látási zavart észlel naponta. Két hete fájdalmas seb alakult ki a lábujján. A háziorvoshoz fentiek miatt ment el, aki vérképet kért és ennek eredménye miatt küldte be osztályunkra. Vizsgálatok Milyen vizsgálatokat kér? A diagnózis felállításához ezután a fizikális és laboratóriumi, valamint a képalkotó vizsgálatok elvégzésére van szükség.

A mieloszuppresszív terápia, előnyösen hidroxi-karbamiddal, csökkentheti az érrendszeri szövődmények sebességét, de némi aggodalomra ad okot a leukémiás transzformáció fokozódása ezzel a szerrel. Ezért ezeknek a rendellenességeknek a esszenciális thrombocythemia szemészeti tünetek jelentős kihívást jelent, és szigorúan be kell tartani a kockázat-orientált terápiás megközelítést annak érdekében, hogy elkerüljük a citotoxikus gyógyszerek nem megfelelő expozícióját az egyik oldalon vagy a szuboptimális kezelést. Az alacsony kockázatú PV-betegeket csak flebotomiával és aszpirinnal kell kezelni, míg a magas kockázatú betegeknek citotoxikus terápiát kell kapniuk. Az ET kezelését illetően nincs egyértelmű indikáció az alacsony kockázatú betegek beavatkozására, míg a magas kockázatú betegeket kemoterápiával kell kezelni. Az ilyen molekuláris rendellenességek genotípusa már standard eszközként szolgál az MPN-ben feltételezhetően feltételezett betegek diagnosztikai feldolgozásában, és a diagnózis egyik fő kritériuma a mieloid neoplazmák javasolt új besorolása szerint.

A fizikális vizsgálat eredménye a következő: Átlagosan táplált és fejlett nő. Bőre és nyálkahártyái közepesen vérteltek. A bal láb IV. A láb többi ujjának disztális perce is lividen elszíneződött.

Mi az alfa-interferon és annak alkalmazása?

A garatívek békések. Kórosan megnagyobbodott nyirokcsomó egy predilekciós régióban sincs. Részarányos mellkas, puhasejtes alaplégzés. A szív nagysága normális, a szívhangok kellően ékeltek, zörej nem hallható. A has puha, betapintható, nyomásérzékenységet nem jelez. A máj és a lép nem tapintható. Milyen vizsgálatokat kér? Az adott beteg esetében laboratóriumi vizsgálat vérkép kézi leolvasásos minőségi vérképpel, CRP, RF, máj- és vesefunkciós paraméterek, elektrolitok, se-vas, stfr, vizelet-vizsgálat, kryoglobulin, 2 irányú mellkas röntgen és hasi UH, szemészeti vizsgálat, Esszenciális thrombocythemia szemészeti tünetek Doppler vizsgálat történt.

A fenti eredmények ismeretében mire gondol?

a látás mitől függ

A betegnél súlyos thrombocytosis áll fenn, emelkedett az LDH szinttel. A thrombocytosis gyakori okai kizárhatók, gyulladásos megbetegedésre, vashiányra nem utalnak sem a panaszok, sem a laboratóriumi adatok. Milyen betegségek járnak thrombocytosissal? A esszenciális thrombocythemia szemészeti tünetek thrombocytosis okai Milyen betegségek járnak thrombocytosissal? Hogyan folytatja a beteg vizsgálatát?

Keresés eredménye

A beteg eddigi leleteit figyelembe véve a következő vizsgálat a JAK-2 gén mutáció vizsgálata, valamint a csontvelő szövettani vizsgálata. Az alábbi képen a crista biopszia lelete olvasható.

Kifejezett megakaryocytosis, hyperlobulált megakaryocyták. Döntés és kezelés Az esszenciális thrombocythaemia kórisméje kizárásos diagnózis. A reaktív thrombocytosis okai kizárhatók. A JAK-2 gén vizsgálat pozitivitása megerősíti a krónikus myeloproliferatív betegség fennállását és helyettesíti a reaktív thrombocytosis okainak kizárását is.

Alapvető trombocithaemiás tünetek

Az ET diagnózisa a WHO átdolgozott kritériumai alapján 4 Az esszenciális thrombocytosis kezelése, illetve a kezelés szükségességének megállapítása a betegség prognózisától függ. Thrombotikus események alacsony rizikójú betegeknél viszonylag ritkák, nem tesznek szükségessé élethossziglan adott potenciálisan káros hatással is rendelkező gyógyszeres kezelést. Kardiovascularis rizikó fennállása esetén vagy extrém magas thrombocya szám mellett cytoreduktiv kezelés szükséges.

A dohányzás elhagyása ajánlott ET-ban. Spontán vérzés jelentkezése esetén ki kell zárni a szerzett von Willebrand kórt. Az alacsony rizikójú thrombocythaemiás betegeket nem kell kezelni, esetükben elegendő a rendszeres kontrollvizsgálat.

a látás helyreállítása jógával

Tünetek jelentkezése esetén alacsony dózisú aspirin adása javasolt, ez a kezelés alacsony rizikójú csoportba tartozó terhesség esetén is biztonsággal opcionálisan folytatható. A nagy rizikójú betegeknek cytoreduktiv kezelésre van szükségük. Az esszenciális thrombocythemia szemészeti tünetek thrombocytosis kezelésének algoritmusa a rizikót veszi figyelembe.

Az esszenciális thrombocythaemia kezelése E. Összefoglalás Az ET-s betegek fele tünetmentes a betegség felismerésekor. A jellemző tünetek egyrészt a vazomotoros szindróma körébe tartoznak, másrészt manifeszt thrombózissal vagy vérzéssel jelentkeznek.

Gyula története a köszvénnyel

A vazomotor szindrómás manifesztációk: fejfájás, szédülés, syncope, atípusos mellkasi fájdalom, acralis paraesthesia, kínzó bőrviszketés, livedo reticularis, erythromelalgia, átmeneti látási zavarok. A thrombotikus események: tranzitorikus ischémiás attack TIAretinális artéria vagy véna elzáródás, coronaria occlusio, pulmonális embolia, vena hepatica és vena porta elzáródás, alsó végtag mélyvénás thrombosis, digitalis ischaemia.

A digitális ischaemia jelentkezhet Raynaud fenoménnal és manifesztálódhat az ujjvégek nekrózisában is. Egyidejű orális kontraceptiv therápia a thrombosisok arányát szörösére emelheti.

szemgyógyszer a látás helyreállítására

Az extrém thrombocytosissal járó esetekben gyakori a szerzett von Willebrand betegség. Cytoreduktiv therápia bevezetése általában megszünteti a klinikai és a laboratóriumi eltéréseket. Egyes megfigyelések szerint az AML-be történő transzformáció a több szerrel kezelt betegeknél gyakoribb, de előfordul kezeletlen eseteknél is.

Egyszerűsített medián túlélés-becslés Hivatkozások: Tefferi A, Thiele J, Crazi A e tal: Proposal and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythaemia vera, essential thrombocytemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel, Blood

  • Ezért ne dobja ki a narancs héját!
  • Esszenciális trombocitémia - Extrém magas vérlemezkeszám